Vaskulitt, symptomer og behandling av vaskulitt
medisin online

vaskulitt

Innhold:

Vaskulitt er en heterogen gruppe av sykdommer, som er basert på betennelse i vaskemuren med påfølgende skade på noen organer og systemer.



klassifisering

For tiden er det ingen enkelt klassifisering av vaskulitt. I praksis er den vanligste klassifikasjonen av vaskulitt, avhengig av størrelsen på det berørte karet:

  1. Vaskulitt av store kar:
  • Temporal arteritt er en overveiende lesjon av de ekstrakranielle grenene av karoten arterien og enkelte deler av aorta, forårsaket av revmatisme, og er vanligvis observert etter 40 år.
  • Takayasu syndrom - betennelse i aorta, samt hovedgrener, er mer vanlig i ung alder (40 år).
  1. Vaskulitt av fartøy av gjennomsnittlig kaliber:
  • Kawasaki sykdom er en betennelse i arteriene av noe kaliber, for det meste av middels diameter. Forårsaker skade på koronararteriene, aorta og vener. Det observeres i de fleste tilfeller hos barn.
  • Nodulær panarteritt er en nekrotiserende betennelse i arteriene av liten og middels diameter uten å skade karene av mikrosirkulatorisk rust og utvikling av glomerulonephritis.
  1. Vaskulitt av små kar:
  • Leukocytoklastisk kutan angiitt - bare huden er berørt, glomerulonephritis utvikler seg ikke.
  • Vesentlig kryoglobulinemisk vaskulitt er en lesjon av kapillærene og venulene, noe som fører til nederlaget til glomerulære apparatet i nyrene og små karene i huden.
  • Schönlein-Henoch sykdom - betennelse i alle karene i mikrovaskulaturen: venuler, arterioler, kapillærer. Huden, leddene, fordøyelsesorganene og nyreglomeruli er involvert i den patologiske prosessen.
  • Mikroskopisk polyangiitt - nekrotiserende betennelse i små og mellomstore fartøy, nekrotiserende glomerulonefrit, pulmonal kapillær.
  • Chardz-Stross syndrom er en betennelse i luftveiene som forårsaker astma og eosinofili i blodet og er ledsaget av vaskulitt av små og mellomstore diameter kar.
  • Wegeners granulomatose - nekrotiserende glomerulonephritis, betennelse i luftveiene, vaskulær lesjon av mikrovaskulaturen, samt mellomkaliberarterier.

Noen av vaskulitt er systemiske (flere kroppssystemer påvirkes), mens for andre er huden bare involvert i den patologiske prosessen.

Årsaker til vaskulitt

De vanligste årsakene til vaskulitt er:

  1. Bakterielle og virusinfeksjoner. Narpimer, viste at noen typer vaskulitt forekommer oftere etter å ha lidd hepatitt B.
  2. Allergi til:
  • narkotika (mer enn 150 legemidler er kjent som kan utløse vaskulittutvikling: antibiotika, sulfat og jodholdige stoffer, radioaktive stoffer, analgetika, B-vitaminer, etc.).
  • egne, endogene antigener med revmatisme, systemisk lupus erythematosus, paraneoplastisk syndrom, medfødt insuffisiens av komponentene i blodkomplementet.
  1. Arvelighet.

I noen tilfeller kan den eksakte årsaken til vaskulitt ikke opprettes.

Temporal arteritt

Temporal arteritt er listig ved at det kan forårsake synskost på grunn av dødsfall av retina og optiske nervefibre som følge av nedsatt blodsirkulasjon.

Viktigste symptomer:

  • intenst hodepine, særlig i de tidsmessige og occipitale regioner,
  • dobbeltsyn, midlertidig blindhet,
  • mangel på puls i perifere arterier,
  • "Intermittent claudication" i området av masticatory, temporal muskler og tungen, når, på grunn av den resulterende smerten, er det nødvendig å stoppe bevegelsen av disse musklene,
  • øket kroppstemperatur,
  • sårhet og nodularitet av arteriene, spesielt den tidlige,
  • tilbakevendende nakkesmerter
  • utelatelse av et århundre
  • tap av appetitt, ubehag.

Diagnosen er laget på grunnlag av en biopsi av den tidlige arterien, det kliniske bildet av sykdommen og angiografien.

Behandling utføres med kortikosteroidmedikamenter i lang tid, med en gradvis reduksjon i dosering, for å unngå utseendet av uttakssyndrom. Avslag på behandling kan utløse utviklingen av irreversibel blindhet.

Takayasu syndrom

Takayasu syndrom er en systemisk vaskulitt, årsaken er ukjent. Det er mer vanlig hos asiatiske kvinner i alderen 15 til 30 år, og i hverdagen er det kjent som "sykdommen, ledsaget av mangel på puls". I Takayasu syndrom påvirker inflammasjon av aortabuen og store arterier og fører gradvis til blokkering.

symptomer

I begynnelsen av sykdommen forekommer nesten halvparten av tilfellene:

  • feber,
  • sykdomsfølelse,
  • ledsmerter
  • søvnforstyrrelser
  • tretthet,
  • vektreduksjon
  • anemi.

Prosessen blir gradvis kronet og sykdommen kjøper en av følgende kliniske former for kurset:

  • Type I - mangel på puls, skade på arterier av subklaver og brachiocephalic stammen.
  • Type II - en kombinasjon av symptomer på type I og III.
  • Type III - Atypisk innsnevring (stenose) i regionen av thoracic eller abdominal aorta i en viss avstand fra buen og hovedgrenene (denne typen er mest vanlig).
  • Type IV - utvidelse og strekking av aorta og dets hovedgrener.

Diagnose og behandling

Diagnosen bestemmes på grunnlag av fullstendig fravær / svekkelse av puls, utseendet av støy over de berørte områdene av arteriene, utseendet av symptomer på regional iskemi, samt angiografidata (konisk eller enda innsnevring av thorax-, buk- og aortabue og dens grener) og ultralyd (Doppler).

Behandlingen er basert på langvarig bruk av kortikosteroid medisiner (prednison), som varer minst 12 måneder. I tillegg er vaskulære legemidler (komplamin, prodectin), antikoagulantia, antihypertensive stoffer og hjerteglykosider foreskrevet. I noen tilfeller er kirurgi indisert.

Kawasaki sykdom

Kawasaki sykdom er en systemisk arteritt som forårsaker skade på store, middels og små arterier, som ofte kombineres med mukosal lymfatisk syndrom. Det oppstår vanligvis i barndommen.

Det antas at hovedårsaken til utviklingen av denne sykdommen er infeksjon med herpesvirus, Epstein-Barr, retrovirus eller rickettsiae. Arvelig disposisjon er også mulig.

Grunnlaget for mekanismen for utvikling av Kawasaki sykdom er produksjon av antistoffer mot indre kar av karene: Kawasaki-antigenet forekommer på membranene i endotelcellene i arteriene, og antistoffene som interagerer med det, forårsaker en tilsvarende inflammatorisk respons.

symptomer

Som regel. Det er tre hovedperioder av sykdommen: akutt (opptil 1,5 uker), subakutt (opptil 1 måned) og gjenopprettingstid (opptil flere år).

De viktigste symptomene på Kawasaki er som følger:

  1. Temperaturen øker innen 2 uker.
  2. hud:

- Utseendet til et urticarial utslett i grøntområdet, torso og proksimale ekstremiteter i løpet av de første 5 ukene av sykdomsstart.

- Forekomst av smertefulle sel i håndflatene og sålene.

- Utvikling av erytem, ​​som etter 2-3 uker gir vei til skalering.

  1. øyne:

- bilateral konjunktivitt ,

- fremre uveitt.

  1. Munnhule:

- rødhet og tørrhet i slimhinnen,

- blødende og sprukne lepper,

- tegn på catarrhal angina

- lyse rødt tunge.

  1. Lymfesystem: En økning i livmorhalsk lymfeknuter.
  2. Kardiovaskulær system:

- myokarditt,

  • hjertesvikt
  • perikarditt,

- aneurysm i kranspulsåren, utvikling av hjerteinfarkt innen 1,5 måneder etter sykdomsutbruddet,

- dannelsen av aneurysmer i ulnar, iliac, femoral, subclavian arterier,

- utvikling av mitral eller aorta insuffisiens

  1. ledd:

- artralgi (smerte),

- utvikling av polyartrit av små, samt knel og ankel ledd.

  1. Fordøyelsesorganer:

- magesmerter,

- diaré,

- oppkast.

  1. Andre symptomer som sjelden forekommer:

- aseptisk meningitt,

- urethritis.

Diagnose og behandling

Diagnosen av Kawasaki sykdom er laget på grunnlag av følgende grunnleggende kriterier:

  1. Fevervarighet på minst 5 dager.
  2. 2-sidig konjunktivitt (konjunktiv rødhet).
  3. Rødhet av mandlene, hevelse og tørre lepper, "crimson" tungen.
  4. Perifere lemmer: erytem, ​​hevelse, peeling av huden.
  5. Polymorfe utslett.
  6. Cervikal lymfadenopati.

Hvis 5 av 6 kriterier er tilstede, anses diagnosen bekreftet.

Behandling av Kawasaki sykdom utføres ved å foreskrive immunoglobulin og aspirin.

Nodular panarteritt

Panarteritis nodosa er en nekrotiserende vaskulitt som påvirker små og mellomstore arterier og fører til en sekundær lesjon av vev og organer. Konsekvensene av alvorlig panarteritt er cicatricial endringer, blødninger og hjerteinfarkt.

Årsakene til nodular panarteritt er varierte. Disse inkluderer:

  • allergi mot rusmidler, vaksiner, serum,
  • mat og kalde allergier,
  • virusinfeksjon (hepatitt B, herpes, cytomegalovirus ),
  • pollinose.

Skade på vaskemuren følger med økt blodpropp og utvikling av sekundær trombose.

symptomer

For det første oppstår symptomer av generell karakter:

  • feber som går etter å ha tatt kortikosteroider og ikke stopper med antibiotika,
  • muskel- og leddsmerter, spesielt i kalvemuskler og store ledd,
  • progressivt vekttap, det er mer uttalt enn med kreft og kan være et vekttap på 30-40 kg om noen måneder.

Klassisk nodular panarteritt er preget av fem hovedsyndrom som definerer hele bildet av sykdommen og inkluderer lesjoner:

  1. Vaskulær nyre.
  2. Mageorganer.
  3. Lungene.
  4. Heart.
  5. Perifert nervesystem.

nyrer

Nyreskader forekommer hos 9 av 10 pasienter og manifesterer seg:

  • vedvarende økning i blodtrykket
  • alvorlig retinopati,
  • mikro og brutto hematuri,
  • utvikling av nyrehematom,
  • Progresjon av tegn på nyresvikt innen noen få år.

Magehulen

Organer og kar i bukhulen er rammet helt i begynnelsen av sykdomsutviklingen. vises:

  • spilt, vedvarende, økende i intensitet av smerte,
  • diaré (opptil 10 ganger om dagen),
  • redusere eller mangel på appetitt
  • kvalme, oppkast.

I noen tilfeller oppstår peritonitt eller gastrointestinal blødning på grunn av intestinal gangren eller perforering av såret.

lunger

Lungeskade hos en tredjedel av pasientene manifesteres av bronkospasme, samt forekomsten av eosinofile lungeinfiltrater. Også preget av utvikling av vaskulær lungebetennelse, preget av uproduktiv hoste, hemoptysis og økende tegn på luftveissvikt.

Hjertet

Nederlaget i hjerteskjoldene i nodulær panarteritt fører til fremveksten av liten brennpunktsinfarkt, arytmi, progressiv kardiosklerose og utviklingen, i siste instans av hjertesvikt.

Nervesystemet

Nesten halvparten av pasientene utvikler polyneuritt, manifestert av skarpe smerter, parastesi og parese (spesielt i nedre ekstremiteter).

andre

Skade på karene i et bestemt område kan føre til nekrose eller gangren i orgelet.

I følge det kliniske kurset er følgende varianter av sykdomsforløpet preget:

  1. Klassisk - polysyndromiske manifestasjoner, tilstedeværelse av vekttap, feber, nyrebeskadigelse, myalgi, polyneuritt.
  2. Astmatisk - bronkospasme, noe som gjør sykdommen ligner på normal bronkial astma.
  3. Tromboangiitt hud - En isolert lesjon av huden og subkutan fett på bakgrunn av vekttap, feber og muskelsmerter.
  4. Monoorganisk - vedvarende arteriell hypertensjon på grunn av vaskulære lesjoner av nyrene, som kommer til forkant.

diagnostikk

Nodular panarteritt er diagnostisert basert på sykdommens historie, et typisk klinisk bilde og laboratoriedata (nøytrofil leukocytose, økt ESR, tilstedeværelse av C-reaktivt protein, etc.).

behandling

Behandling utføres ved hjelp av kortikosteroidmedikamenter og immunosuppressive midler. Legemidler til forbedring av mikrosirkulasjon og blodreologi, samt om nødvendig antihypertensive midler, smertestillende midler, anti-astma-stoffer, er også foreskrevet parallelt.

Vesentlig kryoglobulinemisk vaskulitt (ECV)

ECV er en systemisk vaskulitt karakterisert ved avsetning av kryglobulinemiske immunkomplekser i arterioler, kapillærer og venules, noe som resulterer i skade på indre organer og systemer. Det utvikler seg hovedsakelig hos kvinner etter 50 år, spesielt etter hypotermi.

Årsakene til utviklingen av ECV er ikke fullt etablert, men det er sammenheng med tilstedeværelsen av kronisk viral hepatitt C og B. Kryoglobuliner, som er myseproteiner som kan koagulere ved temperaturer under 37 grader, tette nesten små fartøy og føre til dannelse av hemorragisk purpura.

symptomer

Hovedtegnene til ECV er:

  • hemorragisk purpura, som er en litenblodig eller petechial ikke-irriterende utslett i bena, magen, baken;
  • symmetriske trekkende polyarthralgier med involvering av proksimal interphalangeal, metacarpophalangeal, knel og ankel- og albueforbindelser;
  • Raynauds syndrom ;
  • polyneuropati (parastezii, hyperestesi, nummenhet i nedre ekstremiteter),
  • tørr sjogrens syndrom
  • forstørret lever, nyre,
  • utvikling av glomerulonephritis og nyresvikt,
  • muskel smerte
  • magesmerter, lungeinfarkt, etc.

Diagnose og behandling

De mest karakteristiske endringene for ECV er:

  • øke gamma globuliner
  • økt ESR,
  • Tilstedeværelsen av reumatoid faktor
  • påvisning av kryoglobuliner.

I tillegg er CT-skanning av brystet, ultralyd av leveren, biopsi av den berørte huden og nyrene foreskrevet.

Behandling inkluderer plasmaferese, interferon, glukokortikoider, cyklofosfamid, antiviral terapi, monoklonale antistoffer (rituximab).

Schönlein-Henoch sykdom

Schönlein-Henoch sykdom er reumatisk purpura eller allergisk systemisk vaskulitt, som er basert på aseptisk betennelse i små fartøy, flere mikrotrombogenese, skade på hud, nyrer, tarm og andre indre organer.

I de fleste tilfeller begynner denne vaskulitt å utvikle seg etter smittsomme sykdommer i øvre luftveier. Blant andre grunner, eksperter oppmerksom på:

  • tar visse medisiner, for eksempel ampicillin, lisinopril, aminazin, enalapril, kinidin, erytromycin, penicillin,
  • insektbiter,
  • hypotermi,
  • matallergi.

symptomer

Det er flere former for sykdommen:

  1. Enkel (hud) - hemorragisk utslett, hvor noen deler kan nekrotisere. I begynnelsen av sykdommen er utslettet hovedsakelig konsentrert i distale deler av underlempene, og spres deretter til baken og lårene.
  2. Felles (revmatoid) - smerter i store ledd i underekstremiteter, ofte ledsaget av myalgi og hudlidelser.
  3. Abdominal - spastisk magesmerter, tilbakevendende kvalme og oppkast, gastrointestinal blødning.
  4. Nyrene - proteinuri, makro- eller mikroglobulinuri, utvikling av glomerulonephritis.
  5. Fulminant - omfattende blødninger, føtter, hender, andre nekrotiske lesjoner som forekommer oftere hos barn i de første 2 årene etter at de har smittet en barndom.
  6. Blandet - preget av tilstedeværelse av symptomer på flere former for vaskulitt.

Diagnose og behandling

Diagnosen av revmatisk purpura er laget på grunnlag av 4 hovedkriterier:

  1. Palpable lilla.
  2. Utbruddet av sykdommen før 20 år.
  3. Magesmerter som blir verre etter å ha spist.
  4. Påvisning av granulocytter i arteriole og venules biopsi.

Behandlingen kommer ned til reseptbelagte hypoallergene diett, administrering av antiaggreganter og antikoagulantia, glukokortikosteroider og immunosuppressiva.


| 24. november 2014 | | 2.064 | Uncategorized